Cotard-Syndrom bei Schizophrenie und Demenz

Das Cotard-Syndrom wurde von Jules Cotard (1840–1889) im Jahr 1880 erstmalig beschrieben. Es wird im französischen Sprachraum als „délire des négations“, bezeichnet, im englischen Sprachraum als „nihilistic delusion“ und im Deutschen als nihilistischer Wahn. Der Begriff „Cotard-Syndrom“ bezeichnet die Überzeugung von Patienten, tot zu sein. Paradoxerweise werden aber auch Fälle darunter subsumiert, bei denen der Wahn besteht, unsterblich zu sein [4, 12]. Das Syndrom tritt zumeist im mittleren Lebensalter im Rahmen affektiver Störungen auf [12].

Wir berichten im Folgenden über den Fall eines Cotard-Syndroms bei einer Patientin, die seit Jahren eine schubweise auftretende paranoide Schizophrenie aufwies, zu der sich mittlerweile auch eine Demenz gesellt hatte.

Eine 82-jährige Patientin wurde seit vielen Jahren wegen einer schizophrenen Störung behandelt. Sie war eingestellt auf 1200 mg Quetiapin, für dessen Einnahme sie eine geringe Compliance bot. Zusätzlich bestand bei der Patientin seit vier Jahren eine Demenz mit Progredienz mit zunehmender Beeinträchtigung für die Aktivitäten des täglichen Lebens. So erzielte sie noch vor sechs Jahren im Mini-Mental-Test 22 Punkte und einen vollkommen unauffälligen Uhrentest, aktuell nach Abklingen der florid-psychotischen Symptomatik im Mini-Mental-Test 14 Punkte, im Uhrentest 5 Punkte. In einer c-CT-Untersuchung (kraniale Computertomographie) vor zwei Jahren ergab sich verglichen mit einer vorhergehenden c-CT-Untersuchung vier Jahre zuvor eine Progredienz der kortikalen und subkortikalen Atrophie; zudem eine subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie bei arterieller Hypertonie als Risikofaktor. Eine differenzialdiagnostisch hilfreiche Lumbalpunktion lehnte die Patientin ab, sodass nur der Verdacht auf eine Alzheimer-Demenz geäußert werden kann; aufgrund der vaskulären Läsionen schien auch eine Demenz vom Mischtyp möglich. Unter Hinzuziehung der NINCDS-ADRDA-Kriterien ergeben sich jedoch Hinweise auf eine wahrscheinliche Alzheimer-Erkrankung, denn die Patientin bot bei entsprechendem Ergebnis im Mini-Mental-Test eine fortschreitende Verschlechterung der kognitiven und mnestischen Fähigkeiten, keine Bewusstseinsstörung, eine Manifestation nach dem 65. Lebensjahr, zudem eine Progression der zerebralen Atrophie im c-CT sowie eine zunehmende Beeinträchtigung für Aktivitäten des täglichen Lebens wie Waschen, Ankleiden, Nahrungszufuhr und Toilettengänge [8].

Die Patientin berichtete bei Aufnahme über das Hören von Stimmen, zudem hatte sie die wahnhafte Überzeugung, dass alle tot seien, auch sie tot sei. Auf dem Boden dieser Symptomatik kam es zu einer Verweigerung der Nahrungsaufnahme. Die Patientin war ansonsten wach, noch ausreichend situativ und örtlich orientiert, zeitlich nur unsicher orientiert. Sie bot deutliche kognitive und mnestische Defizite bei allerdings nur geringer Sprachproduktion. Die Stimmung war anfangs nicht adäquat beurteilbar, die Patientin zeigte aber im Verlauf keine depressive Symptomatik, war gut schwingungsfähig und die Stimmung war aufhellbar.

Die Patientin sprach vorwiegend mit geschlossenen Augen. Im neurologischen Befund bot sich kein Meningismus, kein Kalottenklopfschmerz, der Achillessehnenreflex war beidseits nicht auslösbar, sonst fanden sich keine neurologischen Normabweichungen und auch keine internistischen Besonderheiten. Bei der Patientin wurde eingangs der Quetiapin-Blutspiegel bestimmt. Dieser lag bei 24,8 µg/l und damit unter dem Therapiebereich, der zwischen 70 µg/l und 500 µg/l liegt. Bei einer Dosierung von 1200 mg Quetiapin pro Tag deutete dies auf eine mangelnde Compliance für die Medikamenteneinnahme hin, was im Späteren durch Angaben der Patientin auch verifiziert werden konnte.

Im Weiteren erfolgte eine Therapie mit Lorazepam, worunter sich eine anfangs bestehende Symptomatik mit Mutismus und Bewegungsarmut zurückbildete. Zudem erfolgte eine kombinierte Therapie von Quetiapin in einer Tagesmaximaldosierung von 800 mg, wie vom Hersteller vorgesehen, sowie Zusatz von 200 mg Amisulprid pro Tag. Darunter kam es zu einer raschen vollständigen Rückbildung der wahnhaften Symptomatik, tot zu sein bzw. der wahnhaften Überzeugung, dass alle tot seien. Nach etwa vierwöchigem Aufenthalt wurde die Patientin in einem bezüglich der wahnhaften Symptomatik remittierten Zustand entlassen.

In einer Untersuchung an insgesamt 1321 Patienten am mexikanischen National Institute of Neurology vom März 2007 bis Mai 2009 wurde retrospektiv geprüft, in wie vielen Fällen bei neurologischen oder psychiatrischen Erkrankungsfällen ein Cotard-Syndrom aufgetreten war. Von den untersuchten Patienten hatten 63,7% eine neurologische Erkrankung, einer davon (mit einer viralen Enzephalitis) ein Cotard-Syndrom. Von den 36,3% Patienten mit einer reinen psychiatrischen Diagnose hatten drei ein Cotard-Syndrom. Dieses war kombiniert mit einer psychotischen Depression, einer Depersonalisation und einem Koro-Syndrom [12].

Früher wurde das Cotard-Syndrom als „stärkste Ausprägung der Entfremdungsdepression“ aufgefasst [4]. Jedoch sind mittlerweile zunehmend Fälle beschrieben, in denen das Cotard-Syndrom bei neurologischen oder organischen nicht-affektiven Störungen aufgetreten ist [4]. So gibt es Berichte über je einen Fall in der Kombination mit einer Katatonie [1] und einem malignen neuroleptischen Syndrom [15], bei einer semantischen Demenz [9], als fluktuierendes Syndrom bei einem fortgeschrittenen Parkinson-Syndrom [13] sowie bei einem rechtshemisphäriellen Infarkt [11, 14] und einem mammachirurgischen Eingriff, wobei hier eine Therapie mit Escitalopram und Aripiprazol erfolgreich war [3]. Nicht untypisch wird in den beschriebenen Beispielen darauf verwiesen, dass die Patienten auch über den Verlust oder die Nichtfunktionsfähigkeit von Organen berichtet haben und in einer Steigerung dann vom eigenen Tod [12, 15].

Interessant ist, dass das Cotard-Syndrom auch bei einem Patienten mit rechtshemisphäriellem Infarkt beschrieben und eine Beziehung zu einem Neglect hergestellt wurde [11]. Ein Neglect liegt vor bei rechtshemisphärischen Läsionen mit Vernachlässigung der linken Körperseite, ist also im Gegensatz zum Cotard-Syndrom keine Denkstörung [7]. Als weitere Unterschiede werden in [12] genannt:

• Das Neglect ist gegenüber dem Cotard-Syndrom in der Regel an fokale Hirnläsionen gebunden (Gegenbeispiele dazu allerdings in [11, 14]).
• Neglect ist assoziiert zu neurologischen Erkrankungen, das Cotard-Syndrom ist häufiger bei psychiatrischen Erkrankungen.
• Das Cotard-Syndrom weist keine Lateralisierung auf.
• Ein Neglect findet sich in der Regel nicht assoziiert mit psychiatrischen Erkrankungen.

Im Fall der hier beschriebenen Patientin ist zu vermerken, dass bei ihr schon lange eine paranoide Schizophrenie bestand, das Cotard-Syndrom jedoch niemals im Rahmen vorheriger Erkrankungsfälle der paranoiden Schizophrenie aufgetreten ist. Es kann deshalb diskutiert werden, dass das Cotard-Syndrom durch den Hinzutritt der Demenz-Erkrankung hervorgerufen wurde, die entsprechend dem Verlauf des Mini-Mental-Tests als mittlerweile fortgeschritten anzusehen ist.

Die psychotische Symptomatik der Patientin bildete sich nach Zugabe von 2 mg Lorazepam pro Tag sowie einer Modifizierung der neuroleptischen Therapie in einer Kombination von 800 mg Quetiapin mit 200 mg Amisulprid restlos zurück. Bei der Patientin lag zu keinem Zeitpunkt eine depressive Symptomatik vor, wie dies bei anderen Patienten mit Cotard-Syndrom bereits zuvor in der Literatur beschrieben worden war [2, 10]. Speziell in diesen Fällen ergibt sich ein Schwerpunkt in der neuroleptischen Behandlung, wobei allerdings systematische Therapiestudien des Cotard-Syndroms fehlen. Auch aus dem Therapieerfolg (mit einem Zusatz von Amisulprid) ergibt sich ex iuvantibus, dass diese Symptomatik auf dem Boden einer psychotischen Symptomatik aufgetreten ist und somit eine Einengung eines Cotard-Syndroms auf affektive Störungen überdacht werden muss. Berrios und Luque (1995) unterschieden bereits drei Subtypen des Cotard-Syndroms [2]:

• Psychotische Depression
• Typ I ohne Depression – eher einer wahnhaften Störung entsprechend
• Typ II als Mischtyp

Madani und Sabbe (2007) favorisierten für den Subtyp der psychotischen Depression die Elektrokrampftherapie, für den Typ I des Cotard-Syndroms die neuroleptische Therapie [6].

Zudem demonstriert dieser Fall, dass bei Auftreten eines Symptom-Shifts auch an den Hinzutritt einer anderen Störung zu einer bekannten Störung (hier Demenz hinzutretend zur schizophrenen Störung) gedacht werden sollte.

Für beide Autoren bestehen keine Interessenkonflikte.

1. Basu A, Singh P, Gupta R, Soni S. Cotard syndrome with catatonia: Unique combination. Indian J Psychol Med 2013;35:314–6.

2. Berrios GE, Luque R. Cotard’s syndrome: analysis of 100 cases. Acta Psychiatr Scand 1995;91:185–8.

3. De Berardis D, Brucchi W, Serroni N, Rapini G, et al. Cotard’s syndrome after breast surgery successfully treated with aripiprazole augmentation of escitalopram: a case report. Riv Psichiatr 2015;50:95–8.

4. Grover S, Jitender A, Mahajan S, Sannidhya V. Cotard’s syndrome: Two case reports and a brief review of literature. J Neurosci Rural Pract 2014;5(Suppl 1):S59–62.

5. Huber G. Psychiatrie. 5. Auflage. Stuttgart: Schattauer, 1994.

6. Madani Y, Sabbe BG. Cotard’s syndrome. Different treatment strategies according to subclassification. Tijdschr Psychiatr 2007;49: 49–53.

7. Mattle H, Mumenthaler M. Neurologie. 13. Auflage. Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2013.

8. McKhann G, Drachman D, Folstein M, et al. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: report of the NINCDS-ADRDA work group under the auspices of Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer’s Disease. Neurology 1984;34:939–44.

9. Mendez MF, Ramírez-Bermúdez J. Cotard syndrome in semantic dementia. Psychosomatics 2011;52:571–4.

10. Morgado P, Ribeiro R, Cerqueira JJ. Cotard syndrome without depressive symptoms in a schizophrenic patient. Case Rep Psychiatry 2015; Article ID 543191; http://dx.doi.org/10.1155/2015/643191 (Zugriff am 26.10.2017).

11. Nishio Y, Mori E. Dimensions of death in a patient with right hemisphere infarction. Cogn Behav Neurol 2012;25:216–23.

12. Ramirez-Bermudez J, Aguilar-Venegas LC, Crail-Melendez D, Espinola-Nadurille M, et al. Cotard syndrome in neurological and psychiatric patients. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2010;22:409–16.

13. Solla P, Cannas A, Orofino G, Marrosu F. Fluctuating cotard syndrome in a patient with advanced Parkinson disease. Neurologist 2015;19:70–2.

14. Sottile F, Bonanno L, Finzi G, Ascenti G, et al. Cotard and Capgras syndrome after ischemic stroke. J Stroke Cerebrovasc Dis 2015;24:103–4.

15. Weiss C, Santander J, Torres R. Catatonia, neuroleptic malignant syndrome, and cotard syndrome in a 22-year-old woman. Case Rep Psychiatry 2013;2013: 452646.

Dr. med. Ralf Kozian, Dr. med. Udo Polzer, Asklepios Fachklinikum Stadtroda, Bahnhofstraße 1a, 07646 Stadtroda, E-Mail: r.kozian@asklepios.com